Lexique Santé

Myélome

Myélome : tumeur développée aux dépends du tissu médullaire osseux et composée d'une grande quantité de cellules précurseurs de la lignée de certains globules blancs.
Myélome multiple ou maladie de Kahler :
Variété de myélome caractérisé par une multiplication maligne des plasmocytes (cellule provenant de la transformation des lymphocytes B et produisant les anticorps ou immunoglobulines) avec production anormale d'anticorps. Cette tumeur se développe dans la moelle osseuse et envahit l'os environnant en le détruisant.
Manifestations cliniques les plus fréquentes :
douleurs osseuses avec fractures fréquentes intéressant surtout les vertèbres, le crâne, la cage thoracique, le bassin, le fémur et l'humérus,
amaigrissement, fatigue, anémie fréquente,
insuffisance rénale ,
infections fréquentes par mauvaise réponse des anticorps,
lésions des racines nerveuses et de la moelle par compression osseuse consécutive à une fracture ou à un tassement de vertèbres.
Le pronostic dépend de 4 facteurs :
Masse tumorale : plus la taille est importante, plus le pronostic est mauvais.
Insuffisance rénale : due à la précipitation d'anticorps dans les tubules rénaux.
Cinétique de la tumeur : comme pour tous les cancers, si la vitesse de division cellulaire est faible le pronostic est meilleur.
Chimiosensibilité de la tumeur qui est variable comme pour tout cancer.
De ces 4 facteurs ont été établis des stades de gravité (classification de Durie et Salmon) :
Stade I (tous les critères sont présents) :
* Hb > à 10g/dl,
* Calcémie normale,
* Os normal ou plasmocytome isolé,
* Taux d'immunoglobuline monoclonale faible,
* Nombre de cellules myélomateuses Stade II :
* Aucun des critères du stade III mais pas tous ceux du stade I, * Nombre de cellules myélomateuses entre 0,6 et 1,2x1012/m2 (faible).
Stade III (au moins 1 des critères suivants) :
* Hb < à 8,5g/dl,
* Calcémie > 120mg/L,
* Présence de multiples plasmocytomes,
* Taux d'immunoglobuline monoclonale élevé,
* Nombre de cellules myélomateuses >1,2x1012/m2 (élevé).