Maladie de cause inconnue, caractérisée par une atteinte : cutanée (érythème ou rougeur, oedème), débutant au visage puis s'étendant vers le cou et les mains... musculaire (douleurs, affaiblissement, atrophie) touchant symétriquement les muscles du tronc et des membres, parfois cardiaque, de l'état général (fièvre...), dont l'évolution, lente, est souvent fatale ou se fait vers d'importantes séquelles.